全国首例!南京医院成功救治天生下颌骨闭锁患儿

金陵掌上医生
2019-11-19 08:53
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嘴巴张不开且没有咀嚼功能,长期打呼噜且容易憋气,嗜睡......而这种情况一直折磨杰杰(化名)近3年。如今,孩子终于可以正常的说话和吃饭了。近日,记者从南京市儿童医院获悉,该院烧伤整形科成功救治了全国首例的天生下颌骨闭锁患儿。目前,患儿恢复良好并出院。

下颌骨天生闭锁,三岁男孩张不开嘴并无法咀嚼

11月18日,记者在南京市儿童医院见到了已经做完手术半个多月的杰杰,状态很好,很难想象此前的他嘴巴是张不开的,也无法与人交流。

据杰杰的妈妈介绍,孩子今年快3岁了,出生时并没觉得孩子有什么问题,就以为仅仅是五官短小。可是等孩子长到一岁多的时候,五官慢慢长开了,问题就发现了。“孩子的嘴巴张不大,不容易进食。”于是,杰杰父母就带孩子到当地的医院检查,说是发育不全,当地医生建议孩子6岁后再进行手术治疗。

孩子要靠食物才能生存,这可怎么办呢?于是杰杰的妈妈从孩子的嘴巴的右侧开辟了一条“进食路”,平时就从孩子嘴巴右边牙缝隙里喂一些软的食物。但是杰杰没办法咀嚼,都是直接咽下去的。

而长期这样也不是办法,随着年龄的增长,孩子不良的症状越来越多,为了彻底治好孩子的病,杰杰一家人慕名来到南京儿童医院。

确诊为天生下颌骨闭锁,没有相关治疗方案记载

经过多重检查以及该院烧伤整形科沈卫民主任团队各种文献的查找,最终诊断杰杰为罕见的天生下颌骨闭锁,至于具体原因,专家表示父母都是正常的,暂时只能说是基因突变。

“我是第一次遇见这样罕见畸形,孩子是没有两侧下颌骨关节,下颌就是一整块骨,嘴巴完全无法张开,只有给他做关节重建才能让他正常进食,否则孩子没有足够营养摄入,是长不大的。”沈卫民告诉记者,像杰杰这种天生下颌骨锁闭的案例非常罕见,以往文献中只有过2例病例,且都没有相关治疗方案记载。

用3D打印技术1:1模拟了孩子的脸部轮廓用3D打印技术1:1模拟了孩子的脸部轮廓

3D打印技术辅助精准设计成功重建下颌关节

“当时手术方案想了有十几天,用3D打印技术1:1模拟了孩子的脸部轮廓。”沈卫民主任说,该团队通过术前3D打印技术的辅助,精确地定位了手术切开的位置和长度,在患儿的左右两侧耳朵前方的位置开口,将长在一起的上下颌骨从中间劈开分离,人为地分成上下颌骨,并重建了双侧下颌关节。

不过,术前担心的还是麻醉问题,沈卫民主任告诉记者:“孩子的嘴巴是张不开的,因此常规喉镜插管没有办法实施,只能通过鼻腔用纤支镜进行引导插管,但孩子的鼻道也有狭窄,同时看不到声门的情况,不知道会不会有气道梗阻的可能,因此麻醉插管的难度相当大,如果插管失败,孩子就会有生命危险。”


据悉,此次下颌骨关节重建手术历时三个多小时,孩子目前已经可以正常进食。不过,沈卫民主任还表示,“目前只是第一期手术完成了,之后还要进行多期手术才能彻底解决问题,还需要取颅骨重建眶外侧壁、修复下巴等手术。我们相信未来孩子会健康成长的!”

通讯员 于露露 吴叶青

紫金山记者 余梦迪

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