宝宝出生时，如果发现宝宝的颈侧有一个米粒大小的洞，千万别大意，这可能是一种叫“鳃裂瘘管”的罕见病。来自淮安的7岁姑娘小黄就“中招”了，她的求诊过程走了不少“弯路”，瘘管反复流脓、感染。在辗转多家医院后，小黄最近在南京同仁医院接受了第三次手术，顺利切除了瘘管。 

说起长达7年的“求医路”，小黄的妈妈感慨：真是走了不少弯路。小黄在刚出生时，右耳侧就有一个黄米粒大小的洞，家人没当回事，在小黄两岁多时，这个小洞有脓水流出，小黄在淮安市儿童医院接受了引流手术。术后一年多，小黄的腮腺莫名肿大，被诊断为腮腺炎，治疗了一个多星期，不见好转，反而愈发严重。小黄又转院到淮安市第一人民医院，在那里，她第一次被诊断出“鳃裂瘘管”，并接受了第二次手术。最近，小黄原来的瘘管处又发炎了。

小黄耳后小孔流脓，不能愈合。医院供图

“当地医院可能知道病情比较复杂，就不愿意接收我们，让我们到上海或者南京这边来。我们去了南京好几家大医院，都说这个比较难，孩子面部神经又比较脆弱，不愿接收，我们急得要命。”小黄妈妈说，后来经人介绍找到同仁医院耳鼻喉科张庆翔主任，“到这边张主任说，你找到我就对了，说你放心，现在就给你办住院住下来。听到张主任这句话，心里头的石头落下来了。”

接诊的南京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师张庆翔回忆，当时小黄右耳侧的破口持续往外流脓，并伴有异味，如再不治疗，反复流脓感染，除了影响日常生活，还可能伤及周边血管、神经，甚至产生恶变。

张庆翔主任介绍，鳃裂瘘管是先天性鳃裂发育异常导致的疾病，临床上比较少见。它的复杂性在于个体化差异非常大。小黄是第一鳃裂，在所有鳃裂中占1%，属于比较少见的畸形，加上小黄此前又有两次手术史，更加大了手术难度。张庆翔主任说，治疗复发性的鳃裂瘘管，保护神经、彻底切除是关键。最终，手术持续了一个小时左右，顺利完成。

“我们在胚胎发育过程中，会有鳃裂，对于人来说，更恰当的说法应该叫鳃弓。鳃弓在发育过程中，第一鳃弓和第二鳃弓是需要融合的，长在一起，如果它没有融合就产生了瘘管。”张庆翔主任介绍，小黄的这个瘘管跟面神经关系非常密切，并且有前期的感染和手术情况，所以跟面神经粘连的非常严重，这样他们必须在手术当中处于一个高度地、精细地、精准化地操作前提下，并且配合面神经监测仪器的保障下，才得小黄没有神经的损伤，把瘘管残留进行完整的切除。“面神经是负责我们面部肌肉的主要神经，一旦出现损伤以后，会出现面瘫，会产生终身的面部肌肉运动的损害。”

张庆翔主任提醒家长，孩子出生后要仔细检查颈侧部是否有一个小孔，如果有应到医院排查“鳃裂瘘管”的可能性，如被确诊，最好在没有感染发病之前接受手术治疗。

通讯员 韩亦念

紫金山记者 程晓